13 марта под эгидой Российской ассоциации детских хирургов состоялась интернет-конференция с международным участием по лечению детей с синдромом короткой кишки (СКК). Среди спикеров конференции – ведущие специалисты в области хирургии и гастроэнтерологии, а также представители международного медицинского сообщества.

Синдром короткой кишки (СКК) – снижение функциональности тонкой кишки в результате резекции или врожденных пороков, приводящее к хронической кишечной недостаточности и нарушению адекватного роста и развития ребенка. Частота развития СКК составляет, по различным данным, до 24,5 на 100 000 новорожденных в год^1,2. Летальность при синдроме короткой кишки колеблется от 11 до 37,5 %², однако благодаря доступности терапии и своевременной диагностике выживаемость и адаптация таких пациентов значительно возрастает.

Среди тем, которые были затронуты в рамках конференции – вопросы эффективной терапии таких пациентов. В первую очередь пациенты с синдромом короткой кишки нуждаются в длительном, в том числе пожизненном, парентеральном питании (ПП), и важно, чтобы подобная технология была доступна и в домашних условиях. «За более, чем 15 лет на базе РНИМУ им. Пирогова накоплен богатый опыт внедрения домашнего парентерального питания, и в результате большое количество детей достигли кишечной адаптации, – отмечает Чубарова Антонина Игоревна, д. м. н, профессор, главный врач ДГКБ им. Филатова, профессор кафедры госпитальной педиатрии им. ак. Таболина РНИМУ им. Пирогова, –  Наши европейские коллеги также подтверждают, что именно обеспечение помощи на дому – оптимальный режим терапии таких больных».

Доступность терапии позволяет значительно улучшить качество жизни таких детей. «Сегодня выживаемость пациентов – не основная задача, которая стоит перед специалистами в отношении детей с СКК, – добавляет д. м. н., профессор Чубарова Антонина Игоревна, – Важно, чтобы ребенок с синдромом короткой кишки мог расти и развиваться так же, как и его здоровые сверстники. За этим стоит целая группа задач, включая доступность лечебного питания, профилактика жизнеугрожающих осложнений, стимуляция адаптивных процессов в кишечнике и ряд других».

Профессор из Великобритании Сьюзен Хилл представила данные исследований и клинической практики по терапии СКК с применением современных подходов, в частности патогенетической лекарственной терапии препаратом глюкагоноподобного пептида 2 типа. Был продемонстрирован значительный эффект в снижении зависимости от ПП и даже полном отказе от неё. Кроме того, руководитель Центра детской гастроэнтерологии ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Т. А. Скворцова поделилась успешным опытом учреждения в лечении детей с этой тяжёлой патологией и применением современной лекарственной специфической терапии.

Среди приглашенных гостей присутствовали также и представители Госдумы, в частности, Дмитрий Морозов, председатель Комитета Госдумы по охране здоровья. «Ежегодно Экспертный совет на базе Комитета Государственной думы РФ по охране здоровья выпускает Белую книгу орфанных заболеваний, и в прошлом году была создана отдельная глава, посвященная синдрому короткой кишки, – отметил эксперт –  Совместная работа с экспертами отрасли, врачами-педиатрами, гастроэнтерологами, – ставит перед нами задачу современного регулирования и финансирования этой отрасли, доступности терапии, а также паллиативной помощи не только в условиях дневного стационара, но и на дому за счет средств ОМС».

Создание федерального регистра пациентов с СКК также имело особое значение как для медицинского, так и для пациентского сообщества.  «Российский регистр детей с данным заболеванием смог не только объединить вокруг себя представителей различных медицинских специальностей, но стал одной из форм международного сотрудничества и солидарности в интересах здоровья наших маленьких пациентов», – отметил В. В. Розинов, д. м. н., профессор, главный детский хирург больницы, заведующий отделом хирургии детского возраста НИИ клинической хирургии РНИМУ им. Н. И. Пирогова.

1. Pironi L. et al. ESPEN endorsed recommendation. Definition and classification of intestinal failure in adults. Clinical Nutrition. 2015;34:171-180.

2. Tannuri U., de Barros F., Tannuri A. Treatment of short bowel syndrome in children. Value of the Intestinal Rehabilitation Programme. Rev.Assoc.Med.Bras. 2016. P. 575-583.